Introducción
La dermatomiositis, una enfermedad autoinmune, es conocida por provocar cambios en la piel y debilidad muscular. Es una miopatía inflamatoria. Muchos se dan cuenta por primera vez de que algo va mal por una erupción reveladora en la cara, que a veces pica o duele.
Aunque se desconoce el número de personas que padecen dermatomiositis en todo el mundo, cada año se diagnostican alrededor de 10 de cada 1.000.000 de personas. Lo más típico es que se diagnostique por primera vez en personas de entre 40 y 60 años, aunque en el caso de la versión juvenil, los síntomas suelen comenzar entre los 5 y los 15 años. Aproximadamente 3 de cada 1.000.000 de niños son diagnosticados de dermatomiositis juvenil. Las mujeres se ven afectadas con el doble de frecuencia que los hombres. Se desconoce la causa de la dermatomiositis, pero los expertos creen que se debe a factores tanto ambientales como genéticos, que hacen que el sistema inmunitario ataque los propios tejidos del organismo.
Señales, síntomas y evolución de la dermatomiositis
La aparición de los síntomas de la dermatomiositis puede ser gradual o aguda. Los síntomas pueden ser diferentes para cada persona, aunque hay algunos comunes a los que hay que prestar atención. La gravedad de la dermatomiositis puede variar de leve a grave, con altibajos sin causa evidente.
Estos son algunos de los síntomas o indicios más comunes de la dermatomiositis:
- Erupción cutánea de color rojo o púrpura (erupción de heliotropo) alrededor de los párpados o en las mejillas y el puente de la nariz. Puede presentarse en forma de “mariposa”, extendiéndose o sólo mostrándose en la frente y el cuero cabelludo.
- Bultos rojos en las articulaciones de la piel de las manos, conocidos como pápulas de Gottron.
- Protuberancias rojas o rojizas en los codos y las rodillas.
- Decoloración de la piel en la parte superior de la espalda, el cuello y/o los hombros, a veces en forma de chal.
- Dolor y picor en la zona de la erupción.
- Edema en la zona de los ojos.
- Debilidad muscular en las piernas y los brazos.
- Dolor en las articulaciones.
Con el tiempo, la debilidad muscular puede empeorar, provocando rigidez articular y desgaste muscular en brazos y piernas. Sin embargo, la dermatomiositis no solo puede afectar a las extremidades, sino también a los pulmones y al aparato digestivo.
Diagnóstico de la dermatomiositis
Los médicos utilizan una serie de medidas de diagnóstico para determinar si una persona tiene dermatomiositis. Estos son los factores de diagnóstico típicos.
Examen clínico: Un examen físico del cuerpo de la persona incluiría la búsqueda de los signos característicos de una erupción cutánea en la zona facial y las articulaciones, así como la debilidad muscular en las extremidades.
Estudios de laboratorio: Los análisis de sangre pueden mostrar niveles elevados de enzimas musculares como la creatina quinasa, la aldolasa, la aspartato aminotransferasa y la deshidrogenasa láctica. Éstas pueden indicar la presencia de inflamación muscular. Los análisis de sangre también pueden ayudar a determinar si hay autoanticuerpos, lo que ayuda a elegir la medicación y los tratamientos.
Biopsia: Los médicos suelen hacer una biopsia de la piel o del músculo para evaluar el tejido bajo el microscopio.
Electromiografía: Un EMG anormal, que comprueba la actividad muscular, puede indicar si varios músculos están afectados o debilitados.
Imagen: Una radiografía de tórax puede mostrar la existencia de daño pulmonar, potencialmente como resultado de la dermatomiositis. Una resonancia magnética puede revelar una inflamación en zonas más amplias del cuerpo.
Capilaroscopia: La capilaroscopia periungueal ha demostrado ser una herramienta potencialmente útil para evaluar la actividad de la enfermedad en la dermatomiositis. Los investigadores descubrieron que el número de capilares agrandados se correlacionaba positivamente con los síntomas del paciente, observados por el profesional.
Complicaciones y tratamiento de la dermatomiositis
La dermatomiositis puede provocar una serie de complicaciones, además del desgaste muscular. Estas son las posibles afecciones que pueden sufrir algunos enfermos de dermatomiositis:
Dificultad para tragar: La dermatomiositis puede afectar al tracto gastrointestinal. Puede afectar a los músculos del esófago, provocando dificultad para tragar, lo que puede dar lugar a una pérdida de peso.
Neumonía por aspiración: Los problemas de deglución pueden provocar problemas respiratorios, especialmente si la persona aspira saliva, alimentos o líquidos hacia los pulmones. Esto puede provocar una neumonía.
Dificultad respiratoria: Además de los pulmones, que pueden verse afectados por la dermatomiositis, los músculos del pecho también pueden verse afectados. Estos problemas pueden provocar falta de aire o dificultad para respirar. En última instancia, la persona puede desarrollar una enfermedad pulmonar intersticial, que puede dejar cicatrices en el tejido pulmonar, por lo que los pulmones se vuelven rígidos.
Depósitos de calcio: Un problema más común en la dermatomiositis juvenil, los depósitos de calcio pueden aparecer en la piel, los músculos y los tejidos conectivos de una persona durante la progresión de la enfermedad.
Desarrollo de otros trastornos autoinmunes: La dermatomiositis está asociada al desarrollo potencial de otros problemas autoinmunes, como el fenómeno de Raynaud, el lupus, la esclerodermia, la artritis reumatoide y el síndrome de Sjogren.
Enfermedades cardiovasculares: La dermatomiositis puede provocar problemas cardíacos como inflamación del músculo cardíaco, insuficiencia cardíaca congestiva y problemas de ritmo cardíaco.
Cáncer: La dermatomiositis de inicio en la edad adulta está relacionada con tasas potencialmente más altas de desarrollo de cáncer, especialmente de ovario. El riesgo de cáncer es mayor durante los tres primeros años tras la aparición de los síntomas de la dermatomiositis.
El tratamiento de la dermatomiositis no es curativo, sino que implica el control de los síntomas. Los medicamentos corticoides son el tratamiento típico, aunque también es habitual prescribir inmunosupresores, ejercicio y fisioterapia para el control de los síntomas. Pueden utilizarse medicamentos tópicos para los problemas de erupción cutánea.
Los médicos que participan con más frecuencia en el tratamiento de la dermatomiositis son dermatólogos, neurólogos, ortopedistas y fisioterapeutas.
Capilaroscopia para el seguimiento y el reconocimiento
La capilaroscopia periungueal es una forma no invasiva de visualizar y comprender las anomalías microvasculares de un paciente, que a menudo están presentes en quienes padecen enfermedades reumáticas autoinmunes. Los investigadores recomiendan la herramienta para determinar qué pacientes pueden desarrollar dermatomiositis o entender qué pacientes pueden tener un mal pronóstico. Puede proporcionar información relevante sobre la enfermedad del paciente, para ayudar a realizar un diagnóstico temprano.
Las anomalías capilares pueden ser similares a las que se observan en la capilaroscopia de los pacientes con esclerosis sistémica, ya que en el 71% de los pacientes con dermatomiositis se observan patrones similares a los de la esclerodermia. Esto incluye una marcada angiogénesis y otras alteraciones estructurales. La pérdida de capilares se asocia con el músculo enfermo. Cuando los enfermos de dermatomiositis estabilizan su enfermedad, estos cambios en el lecho ungueal mejoran, incluyendo la mejora de los capilares anteriormente agrandados o hemorrágicos. Los investigadores recomiendan utilizar la capilaroscopia para evaluar la enfermedad y la actividad terapéutica.
La capilaroscopia periungueal es fácil de realizar, pero el análisis de los resultados puede ser más difícil, especialmente hacerlo de forma consistente. Capillary.io fue fundado por un médico para ayudar a otros con la cuantificación y las mediciones de la capilaroscopia. El software utiliza un algoritmo de IA para realizar estas mediciones y generar informes de análisis personalizados o estandarizados para utilizarlos en la evaluación y el tratamiento de los pacientes. Los investigadores también pueden utilizarlo para analizar sus imágenes, compartiéndolas con otros investigadores del mismo grupo. La capilaroscopia es una buena herramienta para diagnosticar y controlar enfermedades autoinmunes como la dermatomiositis, siempre que las interpretaciones sean coherentes y precisas.
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