Introducción
Vivir con el Fenómeno de Raynaud es un inconveniente para los pacientes, ya que significa tener que evitar factores desencadenantes como el frío y el estrés. Pero el fenómeno de Raynaud también puede ser un síntoma de una enfermedad subyacente más grave, como el lupus o la esclerodermia (esclerosis sistémica). La detección precoz es fundamental tanto si la afección es primaria (de etiología desconocida) como secundaria (de etiología conocida).
La detección temprana puede ayudar a tratar a los pacientes desde las primeras fases de la enfermedad. En el caso de la esclerosis sistémica, los criterios de diagnóstico precoz de la esclerosis sistémica (VEDOSS) pueden ayudar a identificar a las personas con fenómeno de Raynaud (RP) que tienen probabilidades de evolucionar a esclerosis sistémica (SSc). También puede predecir la progresión del RP a la SSc.
Durante décadas, la capilaroscopia periungueal ha sido el gold standard para que los reumatólogos estudien el fenómeno de Raynaud primario y lo diferencien de otras afecciones como el fenómeno de Raynaud secundario. Pero con el avance de la ciencia y la tecnología, los reumatólogos no sólo pueden diagnosticar el RP, sino que incluso pueden seguir la evolución de la enfermedad.
Hoy sabemos que existen herramientas y recomendaciones para mejorar la precisión clínica de un diagnóstico y su evolución.
Aunque la mayoría de los artículos sobre la capilaroscopia cubren las presentaciones clínicas, las pruebas inmunológicas y los aspectos básicos de la capilaroscopia, todavía existen dudas que deben abordarse. En este artículo podrá aprender por qué capilaroscopia es una herramienta indispensable y las mejores recomendaciones para la capilaroscopia en el Fenómeno de Raynaud para los reumatólogos.
También presentaremos Capillary.io, un sistema de gestión de datos de capilaroscopia de última generación, y algunos problemas importantes a los que se enfrentan los reumatólogos a la hora de diagnosticar y seguir la progresión del RP.
Fenómeno de Raynaud - ¿Qué es?
El fenómeno de Raynaud es una afección médica y un trastorno de la microvasculatura asociado a una disminución del flujo sanguíneo en los dedos. En algunos casos, también se observan cambios capilares en los dedos de los pies, las orejas, las rodillas, la nariz y los pezones.
El problema se produce cuando los vasos sanguíneos de esas zonas sufren espasmos que se desencadenan por el frío o el estrés. La enfermedad de Raynaud puede producirse de forma aislada (primaria), o puede ser un síntoma de una grave enfermedad autoinmune o del tejido conectivo subyacente, como la esclerosis sistémica.
Presentación clínica del fenómeno de Raynaud
Los pacientes con el Fenómeno de Raynaud presentan una variedad de síntomas, entre ellos:
- Dedos que se vuelven azules o blancos cuando entran en contacto con el frío o cuando el paciente experimenta estrés.
- Manos que se vuelven dolorosas e hinchadas cuando se calientan.
- Llagas en las yemas de los dedos.
- Gangrena en los dedos.
Diagnóstico del fenómeno de Raynaud
El diagnóstico inicial del RP comienza con un estudio de la historia clínica del paciente y un examen físico.
Se puede realizar una prueba de resistencia al frío para detectar cualquier cambio de color en las manos y los dedos del paciente. Las manos del paciente se exponen al frío durante la prueba, y los vasos sanguíneos del lecho ungueal se examinan a través de un microscopio.
Los adultos mayores de 35 años pueden someterse a pruebas para detectar enfermedades subyacentes.
Si existe sospecha de RP, puede estar justificado realizar análisis de sangre para comprobar si la enfermedad es primaria o secundaria.
Criterios de diagnóstico en el Fenómeno de Raynaud - 3 pasos (inglés)
Paso 1: Haga preguntas como: “¿Son sus dedos sensibles al frío?”.
Si la respuesta es afirmativa, pase al segundo paso.
Paso 2: Evaluar los cambios de color
Un rasgo distintivo del Fenómeno de Raynaud son los cambios bifásicos de color (blanco, azul) cuando los dedos se exponen al frío, a cambios bruscos pero leves de temperatura e incluso al estrés.
Si hay cambios, pase al tercer paso.
Paso 3: Calcular la puntuación
La puntuación se mide en base a los siguientes criterios:
- Los episodios se desencadenan por factores distintos al frío (por ejemplo, estrés emocional).
- Los episodios involucran ambas manos (pueden o no ser simultáneos o simétricos).
- Los ataques se acompañan de entumecimiento u hormigueo.
- Existe un límite bien delimitado entre las zonas de la piel afectadas y las no afectadas.
- El paciente aporta fotografías que apoyan el diagnóstico de RP.
- Se observan episodios en otras zonas del cuerpo (dedos de los pies, orejas, rodillas, nariz y pezones).
- Se producen cambios de color trifásicos (blanco, azul, rojo) durante los episodios vasoespásticos.
El paciente tiene el fenómeno de Raynaud si cumple tres o más criterios del paso 3.
Los criterios de diagnóstico del fenómeno de Raynaud primario son los siguientes:
- El paciente es diagnosticado como positivo en el Fenómeno de Raynaud a través de los criterios de 3 pasos anteriores.
- El paciente tiene una capilaroscopia normal, como la que se observa en individuos sanos.
- La exploración física no sugiere causas secundarias (gangrena, calcinosis, esclerodactilia o fibrosis cutánea).
- El paciente no tiene antecedentes de enfermedades del tejido conectivo (CTD).
- Un resultado negativo o bajo de anticuerpos antinucleares (ANA), por ejemplo, 1:40 mediante inmunofluorescencia indirecta.
Lectura interesante: Criterios de consenso internacional para el diagnóstico del fenómeno de Raynaud (inglés)
Capilaroscopia periungueal
El papel de la capilaroscopia periungueal (NFC) ocupa un lugar central en la práctica clínica. Es la herramienta de diagnóstico de los reumatólogos para evaluar varias enfermedades reumáticas y diagnosticar el fenómeno de Raynaud.
La capacidad de ver los cambios microcirculatorios en el lecho ungueal de cada dedo ayuda a los reumatólogos a realizar el diagnóstico precoz de muchas enfermedades del tejido conectivo y los cambios en la microcirculación.
En la actualidad, la NFC está incluida en los criterios de clasificación del Colegio Americano de Reumatología (ACR) y de la Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR) para la SSc.
Recomendaciones sobre normalidad y anormalidad en capilaroscopia
¿Cuántos dedos deben ser examinados durante un examen capilaroscópico rutinario?
Examinar los ocho dedos (excluyendo los pulgares) es el gold standard. Examinar tan sólo cuatro dedos podría reducir la sensibilidad de la capilaroscopia, y podrían pasarse por alto algunas anomalías. Haga clic aquí para leer un artículo que pretende responder a la pregunta “¿cuántos dedos deben evaluarse de forma rutinaria para captar el verdadero estado de los capilares?” (inglés).
Distinción temprana entre el Fenómeno de Raynaud primario y el secundario.
La presencia del Fenómeno de Raynaud en un paciente debe impulsar al médico a analizar más a fondo la condición para distinguirla como de naturaleza primaria o secundaria. Ahí es donde la capilaroscopia resulta útil. Puede utilizarse para evaluar las anomalías morfológicas y los patrones en los capilares del lecho ungueal en pacientes con RP.
La capilaroscopia es una excelente herramienta para analizar los patrones capilaroscópicos en el fenómeno de Raynaud. Es un procedimiento no invasivo, sencillo, barato y proporciona una excelente distinción predictiva entre el RP primario y el secundario.
El RP primaria se presenta con patrones capilaroscópicos normales: una disposición paralela de los capilares con un calibre y una forma adecuados. Sin embargo, en el caso del RP secundario, las anomalías capilares están presentes. Los megacapilares son las características anormales más críticas de diversas enfermedades del tejido conectivo.
El alto valor predictivo positivo (VPP) de la capilaroscopia hace que sea una herramienta excelente para distinguir precozmente entre el fenómeno de Raynaud primario y el secundario.
Algunos informes incluso sugieren que la presencia de un patrón anormal de los capilares en las personas diagnosticadas con Raynaud primario es una excelente forma de predecir el desarrollo de CTD.
Anomalías inespecíficas en el Fenómeno de Raynaud
Hallazgos capilaroscópicos en las enfermedades reumáticas: Se pueden observar muchos cambios en pacientes femeninos y masculinos que pueden incluir pérdida de capilares, cambios microvasculares, úlceras digitales y hemorragias capilares.
Deben evaluarse los siguientes parámetros y dimensiones capilares y la morfología capilar:
1. Forma de los capilares
A diferencia de un capilar típico, que tiene un aspecto de U invertida, los capilares de un paciente con esclerodermia y otras enfermedades del tejido conectivo presentan variaciones morfológicas como bucles entrelazados y capilares tortuosos.
2. Densidad capilar
La densidad capilar es el número de capilares en una longitud de 1 mm de la fila distal de capilares de cada dedo. La densidad capilar también se conoce como “número de capilares” o “cantidad de capilares”.
3. Tamaño de los capilares
En las revistas científicas se mencionan varios parámetros relativos al tamaño capilar. Mientras que algunos estudios han informado sobre el diámetro apical, la rama arterial y la rama venosa, otros han considerado toda la anchura del capilar.
Capilaroscopia periungueal en las enfermedades reumáticas: ¿Qué parámetros deben evaluarse? (inglés)
El diámetro normal del bucle es de hasta 20 µm, o incluso 25 µm según estudios recientes, al igual que en nuestras observaciones. Desde nuestra perspectiva, este criterio podría cambiar a 25 um con las investigaciones más recientes. El capilar puede clasificarse como gigante si su tamaño es superior a 50 um, una diferencia significativa. El agrandamiento de los capilares se produce en muchas afecciones. Sin embargo, los capilares homogéneamente agrandados se observan normalmente en tres enfermedades del tejido conectivo: esclerodermia, enfermedad mixta del tejido conectivo y dermatomiositis.
4. Distancia entre los capilares
La distancia intercapilar es la distancia entre los ápices de dos capilares. La distancia habitual puede ser de 96 a 166 µm, y la distancia intercapilar de más de 500 µm se asocia a CTD.
5. Microhemorragias
Las microhemorragias son lesiones de color marrón rojizo en el lecho ungueal y un signo de advertencia de daño vascular temprano. Se observan con mayor frecuencia en las CTD como la esclerodermia.
Recomendaciones de sistemas de puntuación
NFC en el control y diagnóstico del fenómeno de Raynaud
La capilaroscopia puede distinguir entre el RP primario y el secundario. También puede utilizarse para identificar a los pacientes que se presentan sin evidencia de CTD y que están en riesgo de desarrollar CTD, como se observó en un estudio particular. El estudio se llevó a cabo en 58 pacientes con RP confirmado: 44 primarios y 14 casos con RP secundario.
En los pacientes con RP secundario, la capilaroscopia encontró cinco casos de patrones anormales con esclerosis sistémica típica.
La prueba identificó a 15 pacientes con alteraciones compatibles con un Raynaud idiopático de larga duración.
Ocho pacientes tenían patrones capilaroscópicos anormales, dos de los cuales presentaban el patrón típico encontrado en la esclerodermia.
Recomendaciones sobre la fiabilidad
A lo largo de esta sección, nos referimos a un estudio reciente publicado en la revista Circulation, que examinó la relación de los capilares del lecho ungueal y los autoanticuerpos con la mortalidad, específicamente en pacientes con RP. Se seleccionaron para el estudio dos mil novecientos cincuenta y ocho (2958) pacientes con Fenómeno de Raynaud. Todos los pacientes carecían de antecedentes conocidos de enfermedades del tejido conectivo.
Pruebas serológicas
Según una investigación que estudió la relación de la capilaroscopia y los autoanticuerpos con la mortalidad en pacientes con Raynaud, para los resultados de ANA mayores o iguales a 1:160 es positiva. Por lo tanto, el estudio concluyó que deben extraerse muestras de sangre de cualquier paciente con Raynaud para evaluar los resultados de ANA.
Morbilidad y mortalidad
La presencia tanto de capilares anormales en el lecho ungueal como de autoanticuerpos antinucleares se relacionó con mayor mortalidad.
Población estándar
En este estudio se utilizaron como referencia los datos de supervivencia de la estadística nacional austriaca sobre defunciones. La población estándar pudo emparejarse por edad y sexo con una población de estudio. La supervivencia de los pacientes depende de la edad, el sexo y el año del examen inicial, y permitieron calcular individualmente la esperanza de vida de cada persona de la población estándar.
Resultados del estudio
Existe una correlación directa entre la presencia de capilares anormales en el lecho ungueal y los autoanticuerpos, lo que se relaciona con las bajas tasas de supervivencia en pacientes con el Fenómeno de Raynaud sin enfermedad del tejido conectivo previamente conocida. Deben realizarse más estudios para comprender mejor esta enfermedad.
Sugerencias
La capilaroscopia, junto con las pruebas de laboratorio están justificadas en los pacientes con el fenómeno de Raynaud. Deben tenerse en cuenta las aberraciones capilares y diversas métricas para construir un perfil completo y fiable de cada paciente. Los marcadores inmunológicos son un factor crítico en la detección de CTD y en la estimación del riesgo de los pacientes con el Fenómeno de Raynaud.
Una solución de software como Capillary.io puede ayudar a diagnosticar con precisión el Fenómeno de Raynaud, ahorrando tiempo a los médicos, mejorando el tratamiento de los pacientes y proporcionándoles la calidad de atención que esperan y encuentran satisfactoria.
Algunas limitaciones de confiar únicamente en la capilaroscopia
Si bien la capilaroscopia puede distinguir de forma precoz entre el RP primario y secundario, la aparición precoz de CTD puede introducir complejidad en el diagnóstico inicial. Esto hará que distinguir entre RP primario y secundario sea un reto.
A pesar de la importancia de la NFC en el diagnóstico del RP, existe una falta de estandarización en las distintas técnicas y parámetros capilares estudiados. En consecuencia, es muy probable que haya variaciones en los informes de esos parámetros estudiados.
Anteriormente en el artículo, hicimos referencia al diagnóstico “muy precoz” de la SSc (criterios VEDOSS), que fue el resultado de un estudio de consenso de tres rondas Delphi, en el que se pidió a los expertos que eligieran los elementos que consideraban más importantes para el diagnóstico muy precoz de la SSc.
En el estudio de cohorte sobre el diagnóstico muy temprano de la SSc (VEDOSS), el patrón de esclerodermia temprano, con predominio de capilares gigantes o megacapilares y sin pérdida manifiesta de capilares, es la presentación más prevalente.
Capillary.io - Software de capilaroscopia
Capillary.io es una solución de software de videocapilaroscopia médica avanzada diseñada para mejorar la objetividad, la eficiencia y la aceleración de la capilaroscopia peringueal, a la vez que fomenta la colaboración entre los médicos. Ayuda a diagnosticar el fenómeno de Raynaud con mayor rapidez y precisión. Tiene un enfoque integral que tiene en cuenta las pruebas serológicas, realización de la capilaroscopia, el sexo y la edad de los pacientes, y otros factores varios. El software transforma un procedimiento capilaroscópico rutinario en una solución de vanguardia que utiliza la inteligencia artificial. El software guía a los médicos a la hora de tomar fotos y analizarlas, proporcionando información específica de forma rápida y sencilla. A continuación se muestra un ejemplo de un informe obtenido a partir de la plataforma de Capillary.io.
Un informe de capilaroscopia de Capillary.io
El software puede utilizarse con cualquier capilaroscopio, y localiza capilares específicos de forma instantánea e inteligente. El sistema también permite a los reumatólogos compartir datos y colaborar con otros profesionales de forma organizada, con el menor esfuerzo.
Conclusión
La capilaroscopia es el gold standard para que los reumatólogos diagnostiquen y examinen la progresión de la enfermedad en pacientes con el Fenómeno de Raynaud. También puede utilizarse para diferenciar entre RP primario y secundario y detectar los primeros signos de CTD. Sin embargo, también debe considerarse junto con las pruebas serológicas. La progresión de la enfermedad debe controlarse regularmente.
Los médicos no deben basarse únicamente en datos subjetivos a la hora de elaborar informes capilaroscópicos. Deben obtenerse y analizarse datos cuantitativos y cualitativos en todo el lecho ungueal. Se deben tener en cuenta varias medidas capilaroscópicas al diagnosticar el RP.
Por último, Capillary.io es un moderno software que puede desempeñar un papel importante en el diagnóstico. Se puede conectar con cualquier capilaroscopio para una detección, medición y clasificación más rápida y precisa de todos los capilares.
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